Νευροενδοκρινείς Όγκοι Πνεύμονα

1. μικροκυτταρικό καρκίνωμα (ή μικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονα). Ο μικροκυτταρικός καρκίνος πνεύμονα αναπτύσσεται στο κείμενο «Καρκίνος του πνεύμονα»
2. νευροενδοκρινές καρκίνωμα από μεγάλα κύτταρα
3. καρκινοειδή. Τα καρκινοειδή υποδιαιρούνται περεταίρω σε τυπικά καρκινοειδή και άτυπα καρκινοειδή

Εκτός από τον μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα που εμφανίζεται σε ένα ποσοστό 15-20% των περιπτώσεων καρκίνου του πνεύμονα, οι άλλοι δύο τύποι δεν ξεπερνούν το 2-3% έκαστος.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του πνεύμονα είναι κακοήθεις, δηλαδή αν αφεθούν χωρίς αντιμετώπιση μεγαλώνουν σε μέγεθος και εμφανίζουν μεταστάσεις. Πιο επιθετικοί είναι ο μικροκυτταρικός καρκίνος και το νευροενδοκρινές καρκίνωμα από μεγάλα κύτταρα. Το τυπικό καρκινοειδές είναι το λιγότερο επιθετικό.

Τα συμπτώματα των ενδοκρινών όγκων του πνεύμονα εξαρτώνται από την εντόπιση τους, το μέγεθος τους, αλλά και το εάν είναι λειτουργικοί ή όχι.

Γενικά, τα συμπτώματα δε διαφέρουν από αυτά που περιγράφησαν για τον μη μικροκυτταρικό καρκίνο του πνεύμονα και περιλαμβάνουν βήχα που επιμένει, αιμόπτυση (αίμα στα πτύελα), δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), πόνο στο θώρακα ή τον ώμο, επαναλαμβανόμενες (υποτροπιάζουσες) λοιμώξεις του πνεύμονα (πνευμονία), αίσθημα καταβολής – κόπωσης και απώλεια βάρους.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του πνεύμονα μπορεί να είναι λειτουργικοί ή όχι. Εάν είναι λειτουργικοί, παράγουν και εκκρίνουν στον οργανισμό ουσίες που μοιάζουν με τις ορμόνες. Αυτές οι ουσίες μπορεί να προκαλούν κάποια συμπτώματα όπως διάρροιες, βρογχόσπασμο (σφύριγμα κατά την αναπνοή), έξαψη (το δέρμα του προσώπου, του λαιμού και ενδεχομένως του άνω μέρους του θώρακα γίνεται έντονα κόκκινο) ή ακόμα και αίσθημα παλμών (αίσθημα ότι η καρδιά χτυπάει γρήγορα και άρρυθμα).

Ωστόσο πολλές φορές οι νευροενδοκρινείς όγκοι του πνεύμονα δεν προκαλούν συμπτώματα. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να ανακαλυφθούν τυχαία, στο πλαίσιο εξετάσεων, όπως η αξονική τομογραφία θώρακος, που γίνονται για άλλο λόγο ή στο πλαίσιο προσυμπτωματικού ελέγχου.

Όπως και στον καρκίνο του πνεύμονα, το στάδιο εκφράζει την έκταση της νόσου τη δεδομένη στιγμή. Μας λέει, δηλαδή, εάν η νόσος είναι περιορισμένη μέσα στον πνεύμονα ή αν έχει επεκταθεί και που ακριβώς έχει επεκταθεί. Όταν γνωρίζουμε το στάδιο της νόσου, τότε μπορούμε να αποφασίσουμε τη θεραπευτική στρατηγική, δηλαδή το σχέδιο για να αντιμετωπίσουμε τη νόσο. Για αυτό το λόγο είναι πολύ σημαντικό, το στάδιο να υπολογίζεται με ακρίβεια πριν την έναρξη οποιασδήποτε θεραπείας, ώστε να εξασφαλίζεται ότι η θεραπευτική στρατηγική που θα ακολουθηθεί θα είναι και η πιο επιτυχημένη.

Οι νευροενδοκρινείς όγκοι του πνεύμονα (όπως και ο καρκίνος του πνεύμονα), ανάλογα με το μέγεθος τους και το εάν έχουν επεκταθεί σε λεμφαδένες ή σε άλλα μέρη του σώματος, διακρίνονται σε τέσσερα (4) στάδια. Τα στάδια Ι και ΙΙ είναι τα πλέον αρχικά. Ειδικά στο στάδιο Ι, που είναι και το πιο αρχικό στάδιο, ο όγκος είναι μικρός και βρίσκεται περιορισμένος εντός του πνεύμονα. Στο στάδιο ΙΙ, ο όγκος βρίσκεται περιορισμένος εντός του πνεύμονα, όμως έχει επεκταθεί σε περιοχικούς λεμφαδένες (λεμφαδένες που βρίσκονται μέσα στον πνεύμονα και κοντά στον όγκο). Στο στάδιο ΙΙΙ ο όγκος έχει συνήθως επεκταθεί στους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου (κεντρικοί λεμφαδένες που βρίσκονται εκτός πνεύμονα, αλλά μέσα στο θώρακα) ή στους λεμφαδένες που βρίσκονται στην περιοχή πάνω από την κλείδα (το οστό που συνδέει το στέρνο με τον ώμο). Στο στάδιο ΙV, ο όγκος έχει επεκταθεί και έξω από το θώρακα, σε άλλα όργανα, όπως ο εγκέφαλος, το ήπαρ (συκώτι), τα οστά, τα επινεφρίδια κ.α.

Η διαδικασία με την οποία υπολογίζουμε το στάδιο του όγκου λέγεται σταδιοποίηση και είναι ίδια με αυτή που χρησιμοποιούμε για τον καρκίνο του πνεύμονα.

Επιγραμματικά περιλαμβάνει τις κάτωθι εξετάσεις.

• Αξονική τομογραφία θώρακος
• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με ενδοφλέβιο σκιαγραφικό
• Ποζιτρονική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET CT)
• Βρογχοσκόπηση – ενδοβροχγικό υπέρηχο (EBUS)

Ειδικά για την τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων, τελευταία έχει εισαχθεί προς χρήση και το 68Ga DOTATE PET/CT.

Σε αυτή την εξέταση χορηγείται ενδοφλεβίως μία ειδική για τους νευροενδοκρινείς όγκους ουσία και ακολούθως ανιχνεύεται («διαβάζεται») η κατανομή της στο σώμα.

Η διάγνωση των νευροενδοκρινών όγκων γίνεται μετά από την ιστολογική εξέταση του όγκου όταν αυτός αφαιρείται χειρουργικά, είτε μετά από βιοψία υλικού από τον όγκο που λαμβάνεται δια λεπτής βελόνης (όταν αυτό είναι εφικτό).

Καρκινοειδή: Εκτός από το μεταστατικό στάδιο (στάδιο IV), η θεραπεία τους είναι η χειρουργική τους αφαίρεση. Μετά το χειρουργείο, κρίνεται κατά περίπτωση και ανάλογα με το στάδιο εάν χρειάζεται επιπλέον φαρμακευτική θεραπεία.

Μικροκυτταρικό κακρίνωμα και νευροενδοκρινές καρκίνωμα από μεγάλα κύτταρα: Η χειρουργική εξαίρεση σε συνδυασμό με φαρμακευτική θεραπεία, σε αρχικό – περιορισμένο στάδιο, χωρίς μεταστάσεις, είναι η θεραπεία εκλογής. Οι όγκοι αυτοί θεωρούνται ιδιαίτερα επιθετικοί.